Заболевания по направлению Множественная экзостозная хондродисплазия (МЭХД)

 Основные симптомы

1. 1. Множественные «выросты», новообразования костной плотности различной локализации: верхние конечности, нижние конечности, лопатки, ключицы, ребра, таз, позвонки;

2. 2. Боли разной локализации;

3. 3. Деформации нижних и верхних конечностей;

4. 4. Укорочения костей (наиболее характерно укорочение локтевой кости, что приводит к лучевой косорукости);

5. 5. Невропатии вследствие сдавления новообразованием нервных окончаний.

Цели оперативного лечения:

• удаление остеохондром, вызывающих боль;

• удаление остеохондром, вызывающих деформации конечностей;

• коррекция деформаций костей. 

Следует ли всегда оперировать детей МЭХД?

При отсутствии деформации, боли, ограничений движений в суставах, невропатии оперативное лечение не показано. 

Методы лечения

1. 1. Удаление остеохондром. Показания - существующие боли, невропатия, тенденция к деформации. Остеохондрома часто является причиной деформации. Так при межкостном расположении, остеохондрома может служить причиной ограничения ротационной функции предплечья и формирования косорукости за счет отставания в росте одной из костей предплечья;

   2. Управляемый рост (гемиэпифизиодез) эффективен при лечении деформаций нижних конечностей. Метод может быть применен неоднократно. Гемиэпифизиодез позволяет с первого дня наступать на ногу без ограничений;

   3. Корригирующая остеотомия (пересечение кости с одновременным устранением деформации) в сочетании с внутренней фиксацией (накостный остеосинтез пластиной, блокируемый интрамедуллярный остеосинтез стержнем). Метод показан в случаях, когда пациенту своевременно не выполнялся управляемый рост или применение его было невозможно;

   4. Корригирующая остеотомия (пересечение кости с одновременным устранением деформации) в сочетании с чрескостным остеосинтезом и дозированным удлинением кости(ей) и коррекцией деформации. Показан в случаях, когда деформация сочетается с укорочением кости.

В каждом случае решение о выборе метода оперативного лечения, его необходимости, принимается хирургом индивидуально.