Основные симптомы
-
Низкий рост. При отсутствии лечения, рост больного ахондроплазией достигает 120-125 см;
-
Диспропорция длины рук и ног (малая длина) по отношению к нормально развитому туловищу;
-
О-образное искривление бедер и голеней, разболтанность (нестабильность связочного аппарата) коленных суставов, сгибательные деформации плеч, контрактуры (ограничение движений) локтевых суставов;
-
Гидроцефалия, преобладание «мозгового черепа», седловидно-деформированный нос;
-
Сопутствующие деформации позвоночника;
Чем страдают больные ахондроплазией?
Основная проблема - отсутствие социальной адаптации:
-
психологические проблемы, связанные с несоответствием «стандартам» роста;
-
отсутствие в РФ адаптации устройств, приборов, выключателей, общественных туалетов;
-
сложности самообслуживания: короткая длина рук и ограничения движений в локтевых суставах при нормально развитом туловище не позволяет в полной мере выполнять личную гигиену и самообслуживание;
Медицинские (ортопедические) проблемы:
- нестабильность связочного аппарата коленных суставов в совокупности с деформациями нижних конечностей при отсутствии лечения ведут к раннему формированию артрозов коленных суставов, что сопровождается болевым синдромом и необходимостью раннего эндопротезирования суставов
Цели хирургического лечения
-
коррекция деформаций (выравнивание конечностей);
-
удлинение конечностей
Варианты хирургического лечения:
-
Корригирующие остеотомии (пересечение кости) с одномоментной коррекцией деформации (без удлинения) и фиксацией (при помощи ортопедических имплантов);
-
Коррекция деформации и удлинение конечностей методом Илизарова. Для этого выполняется остеотомия, устанавливается чрескостный аппарат. Удлинение осуществляется путем ежедневного дозированного изменения длин резьбовых стержней между кольцевыми опорами чрескостного аппарата
Удлинение или корригирующие остеотомии?
С ортопедической точки зрения, удлинение (изолированное удлинение) при ахондроплазии имеет относительные показания и не является обязательным, т.к. не улучшает функцию суставов, в то время как коррекция деформации может спасти в дальнейшем пациента от артрозов суставов и ассоциированных с ними болей.
В основном, удлинение конечностей решает проблемы социальной адаптации и улучшает возможности самообслуживания, а именно: надевание носков и обуви, возможность ухода за прической, осуществление личной гигиены, возможность пользоваться выключателями, розетками и т.д., возможность покупать стандартную одежду.
Возможности удлинения
Вопрос удлинения и коррекции деформации у пациента ахондроплазией решается индивидуально в каждом случае. Мы не рекомендуем начинать удлинение нижних конечностей ранее 5-летнего возраста. Оптимальным, в большинстве случаев, с нашей точки зрения начинать первый «круг» удлинения в возрасте 7- 8 лет.
Во всех случаях при первичном осмотре пациента доктор совместно с родителями разрабатывает первичный план предстоящих оперативных вмешательств, который учитывает следующие моменты:
-
желаемая величина увеличения роста в зависимости от настоящего возраста и роста ребенка;
-
количество циклов удлинения;
-
перерывы между циклами;
-
социальная занятость ребенка (школа, каникулы и т.д.);
-
количество сегментов и последовательность их удлинения и коррекции деформации;
На какую величину можно удлинить конечность за один цикл?
Мы считаем целесообразным выполнять удлинение и коррекцию деформаций одновременно двух сегментов: две голени или перекрестно (бедро-голень), или два бедра. За 1 цикл удлинения минимально желаемая величина удлинения составляет 7 см. В большинстве случаев мы стремимся к 8-10 см.
При удлинении у мальчиков наша цель – рост 150 см, у девочек – 145 см.
Как мы удлиняем?
Мы используем кольцевые и полукольцевые чрескостные аппараты (типа Илизарова). Устранение деформации (в конце периода удлинения), в большинстве случаев, осуществляется при помощи узла на базе компьютерной навигации Орто-СУВ (гексапод).
Последовательность циклов.
В большинстве случаев, в зависимости от пропорций бедер и голеней, пациенту выполняется следующий алгоритм:
-
1 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обеих голеней;
-
2 цикл – перекрестное удлинение и коррекция деформаций бедро- голень;
-
3 цикл – перекрестное удлинение и коррекция деформаций бедро-голень (противоположных).
Цикл составляет от 6 месяцев до 1 года. Между циклами - перерыв не менее1 года.Между первым и вторым циклами удлинения нижних конечностей – удлинение плеч.Повторное удлинение плеч (при необходимости) после 3-его цикла удлинения нижних конечностей.
В ряде случаев алгоритм может включать в себя 4 цикла:
-
1 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обеих голеней;
-
2 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обоих бедер;
-
3 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обеих голеней;
-
4 цикл – параллельное удлинение и коррекция деформаций обеих голеней.
Требования
-
психологическая готовность (мотивация) родителей и ребенка к лишениям, связанными с чрескостным остеосинтезом;
-
готовность и желание к занятиям лечебной физкультурой во время лечения;
-
возможность и желание родителей осуществлять уход за ребенком, в течение относительно длительного времени лишенного возможности нормально передвигаться;
-
пунктуальное соблюдение рекомендаций хирурга (уход за чрескостным аппаратом, выполнение рентгенограмм и т.д.).
Оформите заявку на сайте, мы свяжемся с вами в ближайшее
время и ответим на все интересующие вопросы.
|
Запись онлайн
|